![]() 急性白血病—造血干细胞移植治疗的疾病白血病俗称血癌,是一类造血干细胞的恶性疾病。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受到抑制。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数个月。也就是说在不治疗的情况下,只能维持几个月。因此,早期治疗显得很重要。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段,较多为成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展慢,自然病程为数年。其次根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 我国白血病发病率为2.76/10万,恶性肿瘤死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性),在儿童及35岁以下成人中则居第1位。 谁是白血病的祸首?到目前为止,科学家并没有研究出白血病的明确原因。但与下列因素有关系。 发病因素 1.病毒感染 成人T细胞白血病是由人类T淋巴细胞病毒所引起,在日本西南部、加勒比海地区及中部非洲地区这种病毒感染多,T细胞白血病发病率也很高。 2.化学因素 苯的致白血病作用已经肯定。早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高于正常人群的3~20倍。治牛皮癣的药物乙双吗啉致白血病的作用也较肯定。 近来,医学界警觉的目光逐渐落在家庭装修带来的室内环境污染上。种种迹象表明,室内环境污染与白血病的罪魁祸首之间,存在某种神秘联系。北京儿童医院经过半年调查发现,在该院就诊过的白血病孩子当中,近90%的孩子家中近期都曾经装修过,而且不少孩子家里还是"豪华装修"。一份统计资料也表明,在一家儿童医院血液病研究所lO年收治的1800多名白血病患儿中,有46·7%的孩子家里在发病前半年内进行过装修。‘‘装修,,不只是与儿童白血病患者有关。调查表明,在近lO年的1200多名老年白血病患者中,有54.6%的人家中也曾在半年内装修过。 虽然家庭装修是否会诱发小儿白血病还有待进一步考证,但一系列统计数据,让医学专家不得不做出如下推断:装修材料的有害物质造成的室内污染,极有可能是导致近年白血病高发的一个重要诱因。 事实上,当我们置身刚刚装修完,还带着"油漆味''的漂亮新家时,也许不会想到,今后与我们朝夕相处却时时蚕食着我们健康的有害物质,品种之繁多,让人咋舌。资料表明,居室中常见的有害物质,仅美国环保署正式公布的就有189种,其中危害较大的主要有:氡、甲醛、苯、氨,以及酯、三氯乙烯和石棉等。它们大多是因为第六章造血千细胞移植治疗的疾搞55装修时选材不当,被"引狼人室"。其中芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中的甲醛、油漆中的苯乙烯,是国际卫生组织确认的致癌物,而苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认。这些污染气体释放缓慢,仅人造板材中甲醛的释放期就长达3~15年。而一些人造大理石、花岗岩等建材中的氡,则是更为可怕的"环境杀手"。专家介绍,氡是一种放射性气体,它"潜伏"在某些不合格的水泥、华而不实的墙砖和大理石材等装修材料中。人呼吸时,氡气会随气流进人肺脏,它在衰变时放出的a射线,会像"炸弹"一样轰击肺细胞,使肺细胞受损,久而久之会引发肺癌,还可fllt~l起白血病、不孕不育、胎儿畸形等严重后果。 在美国每年因氡气引起肺癌导致死亡的达20000人,而我国每年高达50000人因此失去生命。1994年以来,卫生部放射卫生监督检测所调查了14个城市的1524座写字楼和居室,发现室内氡浓度超标的占6.8%,氡含量最高的超过标准6倍;中国室内装饰协会室内环境监测中心专家表示,虽然不能肯定白血病患儿是由于家庭装修所致,但在同样环境中,对于自身抑癌基因有缺陷的儿童,也就是常说的缺乏自身免疫力的儿童,居室环境污染的刺激可能是导致白血病的重要诱因。 怎样才能不"引狼人室",远离这些有毒致癌物呢?专家建议,堵住毒源,不让致癌物进家门是关键。首先,装修时要尽量选用环保材料,通常一些室内装饰材料,如刨花板、纤维板、塑料地板、胶合板、油漆涂料等,含有甲醛、苯、乙烯、甲醇等多种有害物质,而像花岗岩、大理石和某些彩釉砖等建筑材料,则可能产生氡、镭、钍、钾等放射性物质,应少用或不用,实在要用,应进行必要检测。其次,在装修完毕后,可委托专业环境检测机构进行检测。如果污染超标,应请专家提出合理解决方案。其三,装修后的居室,要空置一段时间才能住人,居住时还要经常通风换气,此外,还可在室内安放活性炭或空气净化器。 3.电离辐射 日本广岛及长崎受原子弹袭击后,幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍,照射剂量与白血病发病率密切相关,在医院放射科工作的人员白血病发病率比普通人群高很多。射线与白血病的关系比较肯定。 4.电磁辐射 随着现代化的进程,城市居家已经"电器化",电磁辐射污染与白血病的高发也有些关系。电视机、电脑、微波炉、电磁灶等电器,都会使人暴露在电磁辐射之中。但很少有人去注意,电器在带给我们方便的同时,却又受到它的伤害!电磁辐射有害健康,但面对电磁辐射,我们无处可藏,甚至不知道该如何保护自己!电磁辐射虽然看不见,摸不着,但请记住,各种各样的电磁波无时无刻都在我们身边盘旋,穿越我们的肌体,损害我们的健康。有一位同事告诉我,他曾把一盆长势正旺的富贵竹放在微波炉的旁边,但没想到过了一段时间之后,原来长得郁郁葱葱的富贵竹竟然一天天蔫了下来,绿绿的叶子变成枯黄。更令人吃惊的是,切开富贵竹的秆,里面竟然已经干枯了--富贵竹被烤熟了。如果有时间,你连续看两个小时电视,看之前把脸洗干净,尽量不要有油脂留下,看完电视后再找块白色的毛巾擦一擦脸,看看上面有什么,保证会有一层黑黑的东西。这是因为电视的辐射使空气中灰尘电离,而电离了的灰尘有吸附作用,一旦碰到有油脂的物体,就会粘上去。人体是个导电体,电磁作用于人体可产生电磁感应,并有部分能量沉积。电磁感应可使非极性分子的电荷再分布产生极性,导致偶极子的生成。偶极子在电磁场的作用下的取向将导致生物膜电位异常,从而干扰生物膜上受体的表达酶的活性,导致细胞功能及细胞状态异常。当电磁辐射改变了生物膜电位时,也就改变了神经细胞的电传导,扰乱了人的正常电生理活动,日积月累会导致某些疾病。 只要电器处于操作使用状态,它的周围就存在着电磁场或电磁辐射。这种辐射具有一定能量,可以穿透多种物质,包括人体。根据审定标准,假如每平方厘米不超过50微瓦,而一天里的总剂量也不超过每平方厘米300微瓦,那还算是够安全的。但危险的是:它无色、无味、无形,你也许每天暴露在不同电磁辐射的累积中而不自知,因为电磁辐射对人体的影响是缓慢的和间接的,也因为如此,它的危害性很容易被人们忽略。电磁辐射对人体的伤害仍然处于调查研究阶段,无明确的定论。 但有关专家认为,家电辐射对身体有四大危害。第一,诱发基因突变、促使变异细胞产生,容易产生白血病及其他肿瘤。精子活性降低、数量减少导致不孕症。胚胎细胞产生大量变异细胞,导致胚胎发育不良、孕妇流产率升高。第二,激素分泌紊乱。第三,神经衰弱。电磁波还会影响及破坏人体原有的电流和磁场,使人体内原有的电磁发生异变。这会干扰人体的生物钟,导致生理平衡出现混乱,自主神经功能失调。第四,热效应。影响中枢神经系统,导致头痛、头晕、乏力、嗜睡。电磁波还会影响脑部神经系统,影响正常睡眠。电磁波还可以伤害细胞膜,干扰激素,影响儿童发育,女性经期紊乱,男性性功能减退。 家电辐射:惹不起就躲着点,电磁场无所不在,人们无法离开它,但至少可躲避它。专家提出以下防护措施: 第一,尽量远离电磁辐射源。一般距离1.5米以上就基本安全了,而且家用电器不要集中摆放。特别是一些易产生电磁波的家用电器,如电视机、电脑、冰箱等电器更不宜集中摆放在卧室里。 第二,每一次接触家用电器,要尽量缩短时间。 第三,不使用的电器,一定要记得关上电源,通电的电器照样能产生大量的电磁辐射。 第四,注意家电的通风。电磁能使空气中的电离层分离,如果总是在一密闭的环境中,一旦碰到人的皮肤,就很容易吸附上去,久而久之就会对人的健康造成影响。 第五,饮食上,建议有意识地多吃一些富含维生素A、维生素C和蛋白质的食物,特别要多吃海带,有效加强抵抗电磁辐射的能力。 第六,儿童、孕妇和体弱多病的人群应严格控制看电视、玩电脑的时间和距离。 针对不同的家用电器,还可以采取必要的、积极的防护措施。 家用电脑,合理放置。最好放置于书房或家人活动较少的房间中,这样在使用电脑时,其他人就会处于安全距离外,可减少危害。 微波炉与电磁灶选购合格的正规产品,严防误用假货、伪劣产品或水货。开机后,人要离开O.5米之外,不要停留在微波炉附近。使用防护罩,使用时直接盖在微波炉顶部与前部即可。你可以这样来对微波炉进行安全性检查:打开微波炉,拿着收音机站在一旁,如果收音机受到干扰的话,那么就表明你的微波炉有可能会泄露电磁波,需要修理或者调换。 5.遗传因素 在一个家庭或同一家族中发生两例或多例白血病的报道。单卵孪生子,如果一个人发生白血病,另一人的发病率达l/5,比双卵孪生子者高12倍。 急性白血病早期发现早期治疗也显得很重要,因为自然病程仅数个月。也就是说在不治疗的情况下,病程发展迅速,病情凶猛,只能维持几个月。因此,人们应了解白血病的一些早期征象,以免耽误治疗时机。凡发现以下任何一项异常,应及早就医,做血液病的全面检查。①不明原因的发热、头晕乏力、脸色苍白或发黄、牙龈出血或鼻出血、肝脾和淋巴结肿大,肌肉、关节疼痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤出现紫癜、瘀斑及出血点。②不明原因白细胞增高。 急性白血病是造血干细胞移植的适应证 白血病在目前世界各地移植中心造血干细胞移植病种中占第一位。欧洲骨髓移植协作组1990-2001年间作的118167例造血干细胞移植中(其中36%异基因移植,64%自体移植)白血病占41.5%,其中急性白血病占30.5%,慢性粒细胞白血病11.5%。急性白血病中急性非淋巴细胞白血病占18.5%,急性淋巴细胞白血病占129/6。 急性非淋巴细胞白血病(简称急粒)及急性淋巴细胞白血病(简称急淋),均为造血干细胞移植的适应证。尽管异基因造血干细胞移植术后,可能会出现包括移植物抗宿主病在内的移植相关死亡,但因其术后白血病复发率较低,并且可以根治白血病,所以其临床效果始终优于自体造血干细胞移植和化学治疗。总体上讲,急粒的治疗效果要好于急淋,而急粒各亚型间的移植后疗效无明显差异。为了追求急性白血病治疗的最佳预后,凡有条件的急性白血病患者均应以接受异基因造血干细胞移植为治疗首选。值得一提的是,遗传学有t(15,17)表现的急性早幼粒细胞白血病与遗传学上显示t(8,21)或inv(16)的患者应用化学治疗可以取得较好的疗效。国内资料显示,砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病疗效优于异基因和自体造血干细胞移植,因而主张对急性早幼粒细胞白血病,造血干细胞移植不作为首选治疗方法。另外,低危型儿童急淋单独用化学治疗治愈率高,造血干细胞移植亦作为二线治疗手段。对于那些没有条件接受异基因造血干细胞移植的急性白血病患者,自体造血干细胞移植不失为急性白血病完全缓解后一种有效的巩固治疗措施。影响化学治疗疗效的危险因素,同样影响接受自体造血干细胞移植患者的预后。一般认为,急淋的疗效不如急粒。亦有临床实践证实,急性白血病达完全缓解后经3~6个月的巩固强化治疗,尽可能降低患者体内白血病细胞负荷,可使自体造血干细胞移植取得较好的效果。美国和加拿大1985-1999年间作了6443例白血病的造血干细胞移植,西班牙后裔1年生存率53%,白人65%;3年无病生存率38%,白人539,6。白人、黑人及亚洲后裔之间无明显差异,所有病人总的1年生存率63%,3年无病生存率51%。 北京大学人民医院血液病研究所,回顾性分析了急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植的疗效及影响疗效的相关因素。100例患者中男69例,女31例,中位年龄29.5岁(4~47岁)。移植前处于第1次完全缓解者69例,复发后多次缓解者13例,复发18例。预处理方案采用全身照射加环磷酰胺方案45例,白消安加环磷酰胺方案55例。移植方式为HLA配型相合的同胞异基因造血干细胞移植86例,包括骨髓移植64例,外周血造血干细胞移植22例;HI。A配型相合的无血缘关系骨髓移植8例,无血缘关系脐血移植6例。移植物抗宿主病预防采用长程甲氨蝶呤方案4例;经典环孢菌素加短程甲氨蝶呤96例。平均随访时间为38.1个月。结果:异基因造血干细胞移植后5年累积总体生存率为53.4%,无病生存率为50.5%。移植前处于第1次缓解者,5年总体生存率为70.59%,无病生存率为69.8%,显著高于移植前处于复发后多次缓解和复发患者。同胞骨髓移植与外周血干细胞移植,3年总体生存率分别为56.2%和62.O%,无病生存率分别为56.2%和57.99/5,无显著性差异。多因素分析表明,移植前处于第1次缓解期,且缓解时间>6个月者长期生存率明显提高。比较两种预处理方案,患者5年累积总体生存率、无病生存率I)FS、复发率及治疗相关死亡率差异均无统计学意义
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作者: 发布时间:2007-04-24 11:08:55.744 出处: ||
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