自身免痰陛疾病是自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的、临床上常见的一大类疾病，目前已被公认的自身免疫疾病至少有30多种。根据自身免疫反应对组织器官造成损伤的范围，通常将自身免疫病分器官特异性与非器官特异性两大类。临床上常见的自身免疫疾病包括①结缔组织疾病：类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病；②神经肌肉疾病：多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病；③内分泌性疾病：原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状腺炎、青少年型糖尿病；④消化系统疾病：慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶性贫血与萎缩性胃炎；⑤泌尿系统疾病：自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血陛综合征；⑥血液系统疾病：自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫绀(1'FP)、特发性白细胞减少症；⑦其他系统疾病：干燥综合征、成人Still病、白塞病、淀粉样变病等。

自身免疫性疾病发生与造血干细胞移植机制：自身免疫病是体内出现异常免疫应答的基础上发生的，它的确切病因目前还不清楚，大多数学者认为是多种致病因素作用下破坏机体自身免疫耐受状态而导致持久和过度的自身免疫病理过程所致。这些致病因素可概括为外界环境和机体内部因素。外界环境因素包括：理化与生物因素致自身抗原发生改变，外界抗原与机体组织抗原的交叉作用等。内在因素包括：遗传背景的易感性、免疫系统调节功能紊乱和内分泌系统影响等。由于自身免疫性疾病的确切病因还不清楚，其治疗措施主要是针对发病学来考虑。一般采取的治疗方针是：①消除交叉反应抗原或使自身抗原发生改变的各种因素：②抑制免疫反应；③抵制由免疫反应所致的炎症过程；④调整机体免疫功能紊乱。

造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病，最早来源于恶性血液病伴自身免疫性疾病患者接受异基因造血干细胞移植后，自身免疫性疾病获得缓解或治愈。造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病的机制目前尚不完全清楚，可能包括：①移植预处理方案中大剂量放化疗和免疫抑制药物的应用对机体免疫功能的抑制；②对炎症反应的抑制；③移植后的干细胞诱导免疫耐受；④干细胞修复受累的组织器官等。理论上异体与自体造血干细胞移植，均能治疗自身免疫性疾病。1995年在西雅图和1996年在巴塞尔风湿病学和骨髓移植学领域专家共同研讨造血干细胞移植治疗自身免疫病的方案，出于安全考虑为第一位，提出首选自体造血干细胞移植。根据2003年美国的统计，国外自体移植681例、异体移植44例。移植的病种病例数多寡由大到小为多发性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、幼年特发性关节炎。上述病种其现病例数均超过50例。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一病因不明的好发于育龄女性的慢性炎症性自身免疫性疾病。病程和预后多样，常反复恶化与缓解。通常累及肌肉骨骼系统和皮肤，也可引起肾、肺、心和中枢神经系统炎症性改变。女性的发病率是男性的10～20倍，最常见于15～40岁人群。狼疮病因不明，但同时存在的许多不同因素被认为与之相关。包括激素的变化和环境的影响，如接触紫外线或由某些药物所诱发，狼疮的发病也有遗传倾向。

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的实验研究是1980年Eisenbery、1985年Kehara等国外科学家进行的。他们作了系统性红斑狼疮动物模型鼠，骨髓移植后白细胞和血小板计数恢复正常，抗DNA和抗血小板抗体水平下降，肾功能改善，肾组织病理学改变明显好转，生存期明显延长。实验性抗磷脂综合征小鼠，同基因骨髓移植治疗有效。雄性W／BFl小鼠在10～12周龄可发生类似急性系统性红斑狼疮的一系列症状，包括伴有心梗的冠状血管病、高血压、血小板减少症、肾小球肾炎及循环免疫复合物升高，该鼠在6～8周龄时移植了另一小鼠去T细胞的骨髓和纯化的造血干细胞，移植后系统性红斑狼疮小鼠生存时间明显提高。移植后100天评价其效果：抗心磷脂和抗ds[)NA的自身抗体显著减至正常水平，免疫组织化学检测发现冠状血管病及肾小球肾

炎明显改善，所有受鼠均表现正常的免疫活性。造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床研究，出于安全考虑，多选择自体造血干细胞移植，选择对象多为难治疗性患者。1997年Marmont等首次进行自体骨髓干细胞移植，治疗1例严重系统性红斑狼疮患者获得较好疗效以来，移植治疗狼疮已有很多报道。Chen等用白细胞刺激因子动员的造血干细胞移植治疗2例儿童难治陛狼疮，随访13个月和6-'／'B，病情完全缓解，自身免疫相关抗体全部转阴。I．isukov等用造血干细胞移植治疗6例女性狼疮患者，其中2例有中枢神经系统病变，1例有肺血管炎，3例有肾炎和肾病综合征，移植后3例分别于11天、22天和63天死于移植相关并发症；2例分别随访60个月和6个月，仍完全缓解，1例随访42个月为部分缓解。1例27岁的女性狼疮患者，伴有10年的磷脂抗体综合征，已造成进展性的心肌坏死，行造血干细胞移植后，随访21个月，抗心磷脂抗体水平下降，持续缓解。

'Fraynor以大剂量环磷酰胺联合自体外周血干细胞移植治疗9例对常规剂量环磷酰胺耐药的多器官功能损害的系统性红斑狼疮(其中2例动员后感染退出移植)，术后随访15~40个月，所有患者均无狼疮活动征象，器官功能及血清学标记、T细胞表型及亚群全部恢复正常。在采用环磷酰胺、马抗淋巴细胞球蛋白(90mg／kg)、甲基泼尼松龙(3mg／kg)预处理后回输造血干细胞。17例病人中，2例2％)在含环磷酰胺的动员方案后死亡；剩下的15例病人，追踪时间2～66个月，最初对治疗反应良好的病人自身抗体滴度下降，血清补体水平改善，泼尼松用量减少，一些病例血肌酐水平下降。移植后2～18个月泼尼松被逐渐减停。7例最初有反应的病人追踪超过30个月后2例复发，需要进一步环磷酰胺治疗。欧洲血液和骨髓移植组的数据包括51例系统性红斑狼疮病人，移植后有27例病人有改善，14例开始有改善以后又复第六章造血千细胞移植治疗的疾病87发，7例死亡。Traynor等曾报道7例狼疮患者，移植后随访25个月均生存良好。但Burt等报道一些患者移植后3年自身抗体又出现，疾病出现反复。移植物中T细胞的含量直接影响移植的效果，对自身免疫性疾病患者进行非去T细胞移植，患者多在移植后3个月内复发；部分去T细胞(去除2～3个数量级)后疗效改善；进一步去T细胞(去除4～5个数量级)效果则更好。Jayne等报道移植后的复发与移植前抗dsDNA抗体阴性相关。狼疮患者在移植后复发率可达50％，但复发后用药物很容易控制病情，而这些药物在移植前是无效的。其次是移植相关的死亡问题，欧洲血液和骨髓移植组、欧洲抗风湿联盟的自身免疫性疾病移植相关性死亡率平均为6%。

国外提出的系统性红斑狼疮进行移植的适应证：

(1)狼疮系统内脏损害，如狼疮肺炎、脑炎、横断性脊髓炎等糖皮质激素和环磷酰胺治疗至少3个月无效。

(2)世界卫生组织分型的ⅡⅢⅣ狼疮肾炎按美国国立卫生研究院NIH方案治疗6个月无效。

(3)难治性全血细胞减少，"依赖成分输血"、糖皮质激素、雄激素和烷化剂治疗无效，灾难性抗磷脂抗体综合征。

国内河南郑州市第三人民医院血液科，郑州骨髓移植中心进行了25例系统性红斑狼疮的造血干细胞移植。该院1998年8月至2002年2月住院红斑狼疮患者共25例，女24例，男1例，年龄i0~43岁。确诊至移植时中位病史5年(1．5～13年)。全部患者均为泼尼松治疗，症状未缓解或缓解后又复发，环磷酰胺，每2周或每月1次，连续3个月治疗失败者。移植前泼尼松维持剂量0．5～10mg／(kg·d)。人院时13例伴有高血压，18例合并狼疮性肾炎。13例接受肾活检者，按世界卫生组织分级：Ⅱ级2例，Ⅲ级5例，Ⅳ级5例，V级1例。合并狼疮性脑病5例，心肌缺血或损伤8例，4例出现心包积液，8例出现胸腔积液，1例发病3年时合并脑梗死，2例因严重心脏和肾脏功能衰竭，曾经血液透析治疗，8例移植前接受过血浆置换。

移植方式：6例自体骨髓移植，19例自体外周血干细胞移植。自体外周血干细胞的动员与采集：环磷酰胺2g／m。，静脉滴注。用药后6～8天，白细胞最低时给予粒细胞集落刺激因子250#g／d，皮下注射，连续应用至第5天开始采集干细胞，细胞分离机分离1～2次。本组患者未做体外淋巴细胞去除。一86℃低温冰箱直接冻存。预处理方案：。。Co分次全淋巴照射，总剂量9～12Gy，3～4Gy／d，移植前第8～6天，15例环磷酰胺50mg／(kg·d)，连用3天，10例为连用4天。回输造血干细胞后给予抗胸腺细胞球蛋白10rag／(kg·d)，连用2天。结果：移植后16天白细胞数>1．o×10。／i。，血小板>20×10。／I。。移植过程中22例接受输血，20例输注血小板。免疫重建方面，植后Ct)4、CD，。阳性细胞百分比持续降低，6个月时下降最明显，CD4／CD8比值持续倒置，12个月时逐渐恢复。CDs、CD。。、CD。。阳性细胞百分比升高，6～12个月逐渐恢复正常。移植前后免疫球蛋白无显著改变。抗核抗体移植前23例阳性，移植后1个月18例阳性，3个月时仅3例阳性，6个月时5例阳性，12个月时7例阳性。抗双链DNA移植前22例阳性，移植后1个月5例阳性，3、6个月时仅2例阳性，12个月时4例阳性。补体、24小时尿蛋白定量、肝功能、肾功能，移植前后亦有明显变化。移植相关并发症：8例原有心脏损伤的患者，6例症状短时加重，2例出现心功能不全，其中1例重度心力衰竭，给予呋塞米、强心剂治疗症状缓解。18例合并肾脏损伤的患者，8例血肌酐(Cr)短时升高(>移植前20％～50％)。心肾损伤加重持续10~30天。1例因尿毒症需每周透析1次，移植后透析4次，Cr降至300／xmol／I。以下。应用ATG发生荨麻疹5例，发热6例(体温38．1～39．CC)。3例出现胸闷、头痛，减慢ATG滴速，给予地第六章造血千细胞移植治疗的摈病89塞米松后，症状缓解，未发生过敏性休克。本组感染以口腔或肛周感染明显，7例出现肺部感染，4例发生真菌感染。

25例中，20例移植后达完全缓解(80％)，5例部分缓解(20％)。泼尼松维持剂量由移植前20~60mg／d，1个月后减为5～lOmg／d，8例3个月后停用，11例6个月后停用，6例持续服用>6个月。25例中，4例于4～6个月复发(16％)，复发后症状与移植前相似。1例移植后60天死于意外事故，死亡时仍为部分缓解。本组中位随访时间16个月(4~32个月)，除4例复发、l例意外死亡外，20例均为持续缓解状态，生活质量好，12例恢复正常工作或学习。

上海第二医科大学附属新华医院，造血干细胞移植儿童难治性系统性红斑狼疮2例，两位病人病程分别为5年和7年、狼疮肾III级和ivN、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿，首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、血细胞分离机采集外周血造血干细胞，然后给予患儿环磷酰胺[50mg／(kg．d)×4d]和抗胸腺细胞球蛋白[5mg／(kg·d)×3d]预处理，48小时后回输冻存的造血干细胞。结果两患儿分别于移植后9天和7天即获粒细胞重建，自15天起血小板一直维持在正常水平。因，停用皮质激素，移植3个月后患儿库欣征完全消退，1例患儿还获得T自患病7年来的首次身高增长(半年内身高增长了5厘米)。现已分别随访13个月和6个月，原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴，但细胞免疫功能仍未恢复，C战细胞仍处于低水平。

河北医科大学第三临床医院观察自体外周血干细胞移植治疗难治眭系统性红斑狼疮3例，先给予血浆置换、环磷酰胺和大剂量丙种球蛋白，然后用环磷酰胺和粒细胞集落刺激因子动员造血干细胞，血细胞分离机采集外周血干细胞，一86℃超低温冻存，环磷酰胺预处理，经静脉回输干细胞，最后应用抗胸腺淋巴细胞球蛋白行体内去T淋巴细胞。观察移植前后临床症状、体征和免疫学指标的变化。结果移植后患者的临床症状完全缓解，异常免疫学指标基本恢复正常，抗体全部转阴。

多发性硬化症

系统性硬化症，曾称硬皮病、进行性硬化症等，是一种以皮肤和某些内脏器官(包括心、肺、肾和胃肠道等)的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特征的结缔组织病，其病因及发病机制尚不明确，临床上以30～50岁多见，女性是男性的3～4倍。在我国，系统性硬化症的患病率仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，而居结缔组织病的第3位。

系统性硬化症起病隐匿，早期表现有雷诺现象，表现为遇冷或情绪紧张时发生血管痉挛，引起指端发白或发紫，常累及双侧手指，有时是足趾。显微镜观察甲皱微循环异常。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现。皮肤病变先见于双侧手指及面部，然后向躯干蔓延，初期皮肤水肿，皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样光泽，后期皮肤萎缩，常有色素沉着。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻翼软小，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口变小，叫"面具脸"。早期少数病例出现类似类风湿性关节炎的对称性多关节炎，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置，主要见于指间关节，病变累及肌肉者发生肌炎。多数患者有消化道表现，吞咽食物后有发噎感，饱后烧心感，腹胀、腹痛、腹泻便秘等。心肺常表现为无症状性心包积液，表现踝部水肿、气短，胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化、肾功能损害等。

实验室及辅助检查，血清学相关抗体检测抗核抗体，90％以上系统性硬化患者为阳性。

组织病理学检查纤维化和微血管闭塞是系统性硬化患者所有第六章造血千细胞移植治疗的疾病97受累组织和器官的特征性改变。临床常取手伸侧皮肤组织做病理检查。早期真皮间质水肿、胶原纤维肿胀，胶原纤维问和真皮上层小血管周围有淋巴细胞浸润，以T细胞为主。以后真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，真皮血管壁增厚，管腔狭窄甚至闭塞。晚期出现萎缩性改变，表皮变薄，皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织可见钙盐沉着。

自体造血干细胞移植治疗硬皮病也有个案报道，Martin等报道，1例硬皮病在自体干细胞移植后的两年临床获得明显和持续改善，l例14岁女性，有硬皮病史4年，合并有进行性肺脏病变，进行自体外周血干细胞移植，并用环磷酰胺以及静注单克隆抗体，移植完成后，在未给予其他对症治疗的情况下，患者的劳力性呼吸困难和肺泡炎消失，皮肤损害及全身表现明显改善，并持续保持移植后两年之久。另有报道，1例37岁女性硬皮病患者自体干细胞移植后随访6个月疗效明显。患者有雷诺现象5年，2年后出现皮肤增厚、关节发紧，以后很快出现弥漫性皮肤病变伴色素改变及肌炎。检查发现：肺泡纤维化，肺功能轻度受损，抗核抗体及抗Scl一70阳性，血压正常，无肺动脉高压证据。最初使用泼尼松、非洛地平、青霉胺治疗，皮肤损害有改善，但6个月后出现青霉胺引起的肾小球肾炎。自体干细胞移植后6周，尽管皮损评分没有下降，但患者自觉体力恢复，皮肤紧张减轻，6个月时自觉症状改善更明显，色素改变逐渐消失，肢端缺血未加重，复查肺功能没有恶化，也没有发现肺动脉高压，抗核抗体及抗SCI，70滴度下降。尽管仅有个案报道，然而自体造血干细胞移植仍为我们提供了一种可供选择的有希望的治疗手段。

首都医科大学宣武医院神经内科自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化患者10例，造血干细胞动员应用惠尔血，预处理应用卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马利兰(BEAM方案)，移植前采用CD3。'细胞纯化和未纯化两种方法处理。对照组进展型多发性硬化患者10例，应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。中位

随访时间10个月(范围4～22个月)。应用扩充神经功能残疾量表、年平均发作次数和磁共振进行疗效评价。结果：移植组患者移植后12个月神经功能残疾量表评分较对照组降低，平均年发作次数降低。移植组患者移植后磁共振强化病灶数较移植前均减少；移植前CD。a'细胞纯化者较未纯化者治疗更有效。动员、预处理和移植期间无1例死亡，常见的不良反应为胃肠道反应和感染；在移植后2例患者有一过性轻度神经功能损害，1例在10个月时复发。

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是病因未明的慢性炎症性自身免疫病。主要侵犯人体各滑膜关节，关节病变呈慢性进行性，致残率高。不同种族均可患类风湿性关节炎，在亚热带、寒带地区发病率高。患病率美国为1％，中国为0．3％～0．5％，男女之比约1：4。患病高峰年龄30～50岁。类风湿性关节炎患者自然病程生命期缩短5～10年。

类风湿性关节炎发病大多呈隐袭性，呈急性进展性者占109／6。30％病人发病后1年内即有放射学的关节改变，50％病人在5～10年内出现关节残疾，90％病人20年内残疾，进展型者可在发病后6～12个月出现关节残疾。

关节症状：侵犯多关节，呈对称性，以小关节受累为主。近端指问关节，掌指关节，腕关节，膝关节最易受累。也可侵犯颞颌关节、颈椎。主要症状为①晨僵：关节腔积液致使关节僵硬，且在清晨明显，可持续数小时或更长时间，活动后可缓解。②肿胀：关节积液、滑膜增厚、软组织炎症等致关节肿，指关节呈"梭形"肿；皮肤发冷、不红，俗称"白肿"。③触痛：关节自觉痛和触痛，常呈中等度钝性疼痛，痛阈低者也可有剧烈疼痛。④畸形：当软骨、骨破坏时关节出现各种畸形，如手的尺侧偏向畸形，指关节呈"钮孔花"或"天鹅颈"样畸形等，可使患者失去工作、生活自理能力。

关节外症状：皮下结节、血管炎、慢性溃疡、巩膜炎、脉络膜视网膜结节、胸膜炎、肺部结节、间质性肺炎、心瓣膜结节、周围神经病、多发性单神经炎等，Felty综合征、大颗粒淋巴细胞综合征、淋巴瘤，干燥综合征、淀粉样变等。

特殊检查：类风湿因子阳性，但非特异性。影像学检查：磁共振成像(MRI)能早期(发病3个月内)诊断滑膜炎及判定骨质的破坏程度。

类风湿性关节炎的诊断目前仍沿用1987年美国风湿病学会修订的类风湿性关节炎分类标准：①晨僵持续时间至少1小时(病程≥6周)；②3组或3组以上关节炎(病程≥6周)；③腕、掌、指关节或近端指问关节肿胀(病程≥6周)；④对称性关节肿胀(病程≥6周)；⑤类风湿皮下结节；⑥手部、腕部X线改变(骨侵蚀或关节周围骨减少)；⑦类风湿因子阳性(滴度>1：32)。符合上述7条中4条，就有可能是类风湿性关节炎。

自体造血干细胞移植对重症、难治性类风湿性关节炎是一种新型的治疗方法。

wulffraat从1997年随访了34例儿童难治性类风湿性关节炎病人的造血干细胞移植，随访12～48个月，34例中18例完全缓解，其中7例为肿瘤坏死因子治疗无效的病人；6例病人有部分效果；7例无效，类风湿复发，其中2例死亡。3例移植相关死亡。

Burt做了1例非清髓性异基因造血干细胞移植，患者为52岁、女性，类风湿累及38个关节，其他抗类风湿药物治疗无效，供者为HI。A配型相同的、类风湿因子阴性的同胞妹妹，移植1年后病人无感染、无移植物排斥反应，类风湿关节炎无须治疗，各关节症状明显好转。欧洲骨髓移植登记处的报道为，自1996年欧洲15个中心共做73例难治性类风湿性关节炎的造血干细胞移植，病人的平均年龄为42岁，749／6为女性，86％类风湿因子阳性，移植前均用过抗风湿药物治疗，关节功能受障碍。自体造血干细胞移植后随访16个月，67％的病人有明显效果，无移植相关死亡病人。

Teng做难治性类风湿性关节炎自体造血干细胞移植8例，随访观察5年，生存质量明显提高，除1例复发外疾病均得到控制。目前国内还没有造血干细胞移植治疗类风湿性关节炎的报道。

炎症性肠病

炎症性肠病是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。炎症性肠病主要有克罗恩病和溃疡性结肠炎。克罗恩病病变多见于末端回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、腹胀、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍，以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。发病年龄多在15～30岁，但首次发作可出现在任何年龄组，无性别差异。本病在欧美多见，且有增多趋势；国内以往认为少见，但近来各地屡见报道。

溃疡性结肠炎病变主要限于直肠和结肠，临床表现为腹泻、黏液脓血便、腹痛。病情轻重不等，多呈反复发作慢性过程。本病发生在任何年龄，多见于20～40岁，男女发病率无明显差异。

炎症性肠病传统治疗着眼于控制活动性炎症和调节免疫紊乱，常用的三类药物(水杨酸制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂)对克罗恩病和溃疡性结肠炎的缓解率分别为70％与80％左右。长期使用上述药物又给患者带来难以克服的副作用，许多学者致力于寻找一种新的治疗途径。造血干细胞移植治疗炎症性肠病，目前第六章造血干细胞移植治疗的疾稿95已成为临床研究的新课题。目前炎症性肠病的发病机制可以概括为：环境因素作用于遗传易感者，在肠道菌丛等的参与下，启动了肠道免疫及非免疫系统，最终导致免疫反应和炎症过程。遗传是本病的基础，免疫和炎症损伤是致病的关键，环境、精神等因素可能是发病的诱因。人类基因组的测序和鉴定将加速炎症性肠病易感基因，甚至是祸首基因的寻找，进而推动炎症性肠病的治疗。目前认为：炎症性肠病是多基因病，易感点位于第3、第7、第12、第16号染色体上。一项遗传流行病学调查证实NOD2基因突变可能是近30％克罗恩病发生的重要原因。其蛋白表达可能在造血干细胞内，通过造血干细胞移植，使患者免疫系统重新组装，抑制不正常的免疫反应而达到治疗目的，是该亚群克罗恩病患者应用造血干细胞移植治疗的理论基础。

造血干细胞移植治疗炎症性肠病的临床应用实例，目前多为血液系统恶性疾病合并炎症性肠病时进行造血干细胞移植的回顾性报道。Ditschkowski等分析1994年7月至2002年8月，1l例施行异基因外周血造血干细胞移植，其中9例为慢性粒细胞性白血病，l例为急性粒细胞性白血病，1例为骨髓增生异常综合征，7例为克罗恩病和4例为溃疡性结肠炎。移植后经过34个月(中位时间)的随访，10例存活，均未表现炎症性肠病活动性，只有1例在移植后早期表现轻度持续性症状。移植后预防性使用免疫抑制剂，停药后做结肠镜检查未发现病理改变。揭示实行异基因外周血造血干细胞移植有一定治疗作用。1。opez等报道6例血液系统恶性疾病合并克罗恩病的病人，行异基因造血干细胞移植，1例非活动性克罗恩病15年以上未发生活动性病变；3例活动性患者6～10年未发生活动陛病变；1例在移植后545天发生直肠周围脓肿和瘘管形成，640天行回肠末段切除术，服用泼尼松后症状缓解，移植后5．5年多因其他原因自杀。1例于97天后死于脓毒性休克。亦有报道1例20岁男性非霍奇金淋巴瘤合并克罗恩病行自体造血干细胞移植，随访7年均未复发。Burt等首次以克罗恩

病为指征进行自体外周血造血干细胞移植，2例严重克罗恩病患者，肿瘤坏死因子等治疗无效，造血干细胞通过环磷酰胺和粒细胞集落刺激因子动员，纯化富集CD3。+细胞，经环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白预处理后回输。随访1年，患者病情缓解。